Le carcinome médullaire de la thyroïde découle des cellules C de la thyroïde, responsables de la production de l’hormone calcitonine. Ces tumeurs sont relativement rares, représentant environ 1 à 2 % de l’ensemble des cancers thyroïdiens.
A noter que 25 % des cancers médullaires de la thyroïde sont d’origine héréditaire, se manifestant sous une forme familiale identifiée comme syndrome de MEN 2, avec une incidence maximale chez des patients jeunes, généralement dans la deuxième ou la troisième décennie de vie. Les formes sporadiques, quant à elles, ont une incidence pic autour de la cinquième ou sixième décennie.
Ce type de cancer est habituellement lent à se développer, progressant localement. La diffusion à d’autres organs se produit souvent tard dans l’évolution de la maladie, généralement localisée dans le foie, les os, le système nerveux central et les glandes surrénales. Les cas de carcinome médullaire de la thyroïde secondaire au sein du sein sont extrêmement rares, avec seulement 40 cas rapportés dans la littérature. Dans notre établissement, nous avons observé un second cas de métastase de carcinome médullaire de la thyroïde au sein, le premier ayant été signalé en 2017 par El Bez et al.
Ces métastases peuvent survenir de manière unilatérale ou bilatérale et se voient le plus souvent chez des femmes ayant en moyenne 42 ans au moment du diagnostic. L’intervalle entre la thyroïdectomie et l’identification de la métastase mammaire varie considérablement, allant de quelques mois à 28 ans, avec une moyenne d’environ 6 ans.
Les tumeurs secondaires du sein ne présentent pas de spécificités cliniques ou radiologiques, ce qui complique considérablement le diagnostic. La similitude pathologique entre les cellules tumorales d’un cancer du sein primaire à différenciation neuroendocrine et le carcinome médullaire de la thyroïde secondaire représente un défi diagnostique majeur. La connaissance des antécédents médicaux du patient est essentielle pour établir cette distinction. La présence de matériel éosinophile amorphe dans les tissus peut indiquer la présence d’amyloïde, en particulier dans le contexte d’un carcinome médullaire de la thyroïde. L’immunohistochimie joue un rôle clé, avec une positivité au TTF1 indiquant une origine thyroïdienne, la positivité au chromogranine A signalant une origine endocrinienne, et la positivité à la calcitonine orientant vers un carcinome médullaire de la thyroïde. Diagnostiquer devient encore plus délicat lorsqu’il s’agit de différencier les tumeurs endocrines du sein primaires et secondaires. L’expression de GATA3 est indicative d’un carcinome mammaire primitif.
En ce qui concerne les options de traitement pour ces métastases, il n’y a pas de consensus établi : certains patients subissent une intervention chirurgicale tandis que d’autres reçoivent un traitement systémique.
Bon à savoir
- Le carcinome médullaire de la thyroïde est souvent associé à des syndromes endocriniens héréditaires, ce qui rappelle l’importance de l’analyse familiale dans le diagnostic.
- La recherche sur les marqueurs immunohistochimiques continue d’évoluer, offrant des outils potentiellement plus précis pour différencier les types de tumeurs.
- Le suivi régulier et des contrôles après le traitement de la thyroïde peuvent être cruciaux pour détecter toute métastase secondaire potentielle.
L’approche diagnos-tique et thérapeutique du carcinome médullaire de la thyroïde reste un domaine complexe. Cela évoque la nécessité d’une collaboration multidisciplinaire entre oncologues, pathologistes et chirurgiens afin d’optimiser le parcours de soin des patients. La dynamique de recherche dans ce domaine soulève des questions essentielles sur la compréhension de ces tumeurs rares, incitant à réfléchir à l’importance de l’individualisation des traitements face à des pathologies aussi variées.
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